Craniostenoza

Craniostenoza

Craniostenoza este o malformație congenitală datorată fuzionării premature a uneia sau mai multor suturi ale oaselor craniene la nou-născuti, înainte ca dezvoltarea creierului să fie completă. 

Neurocraniul – partea craniului care protejează creierul – este format din 7 oase plate unite prin articulații speciale care poartă denumirea de suturi craniene. La nivelul neurocraniului avem suturi: între cele doua oase frontale, între osul frontal și cel parietal, între cele două oase parietale și intre osul parietal si osul occipital. La naștere copilul are oasele capului flexibile și rolul suturilor este de a permite oaselor capului să se suprapună la nivelul lor pentru a permite trecerea prin canalul vaginal. 

Ulterior rolul acestor suturi este de a permite creșterea creierului copilului în interiorul cutiei craniene. Fontanela – spațiul format la întâlnirea oaselor craniene și care se simte moale la palpare în creștetul nou-născutului se închide în jurul vârstei de 2 ani, pentru a permite creierului să se dezvolte în toată această perioadă. De aceea și suturile ramân flexibile până când oasele craniului se vor suda. Orice presiune la nivelul suturii va produce o anomalie în creșterea corectă a oaselor capului.

Circumferința capului nou-născutului este de aproximativ 35 cm la naștere și crește la 50 cm în jurul vârstei de 3 ani (circumferința medie a capului unui adult este cu doar 5 cm mai mare). Această creștere rapidă a volumului creierului postnatal este posibilă tocmai pentru că oasele capului nu sunt fuzionate la naștere. Cresterea cutiei craniene se face pe seama dezvoltarii creierului si se produce la nivelul suturilor, pe care osul creste perpendicular. 

Anomaliile formei capului sunt o preocupare frecventă a părinților. Recunoașterea și evaluarea adecvată sunt importante pentru tratamentul craniostenozelor. 

Craniostenozele se formează din viața intrauterină și sunt sesizate cel mai frecvent la naștere când se observă că forma capului nou-născutului este anormală.

Sunt malformatii relativ rare, cu o incidență de 0.04-0.1%, un caz la 2000 de nașteri. Craniostenozele apar în egală proporție la fete si băieți. Apariția lor este de cele mai multe ori sporadică dar există și situații când sunt cauze genetice.

In functie de sutura afectată și deformarea capului copilului:

  • Scafocefalie: atunci când capul este  alungit antero-posterior și aplatizat lateral;
  • Trigonocefalie: când fruntea are aspect triunghiular
  • Plagiocefalie anterioară: când fruntea este aplatizată unilateral iar arcada supraorbitară este infundată de aceeași parte
  • Plagiocefalie posterioară: când craniul este aplatizat în zona occipitală ( partea din spate a capului)
  • Brahicefalie: când capul este aplatizat antero-posterior, având formă sferică

În funcție de numărul de suturi fuzionate:

  • Simple, non sindromice -când este afectată o singură sutură
  • Complexe, sindromice – când sunt afectate mai multe suturi; care pot avea ca și cauză sindroame genetice - sindromul Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre–Chotzen, etc.
  • Secundare - apar în: mucopolisarcoidoze (sindrom Hurler, Morquio), sau afecțiuni metabolice (richetioze, hipertiroidism), sau afecțiuni hematologice (talasemie, policitemia vera), sau medicamentoase (valproat, acid retinoic), neurologice (hidrocefalii tratate cu drenaj, microcranii)

Cele mai frecvente sunt cele simple, non sindromice, izolate.

Diagnosticul se pune după o simplă examinare a capului copilului, medicul neurochirurg observand diformități sau asimetrii la nivelul neuro și viscerocraniului, precum și dacă au apărut ”creste” osoase la nivelul suturilor. Aceste simptome pot fi vizibile chiar la naștere sau în primele luni de viață și progresează pe măsură ce copilul crește ca vârstă. În cazul în care suturile sunt fuzionate, capul copilului crește lent, fuzionarea suturii sau suturilor nepermițănd această creștere. Se măsoară circumferința capului bebelușului și se compară cu graficele specifice vârstei. Uneori este necesar un control oftalmologic pentru a se depista eventualitatea unei presiuni intracraniene. Dacă craniostenoza este asociată cu alte afecțiuni, pot fi afectate și mânutele și picioarele copilului, de aceea și ele sunt supuse unui examen amănunțit.

Diagnosticul și intervenția chirurgicală făcute cât mai timpuriu, în primul an de viata, sunt esentiale deoarece oasele sunt încă moi și pliabile, iar creierul va avea suficient timp pentru a recupera cresterea. 

Intervenția chirurgicală constă în realizarea unei craniotomii pentru reconstrucție a neurocraniului. Se îndepărtează porțiunea osoasă care închide sutura și se repoziționează oasele craniului pentru a corecta forma anormală a craniului. Se reduce astfel presiunea asupra creierului și se creează spațiu pentru dezvoltarea lui, se îmbunătățeste aspectul cosmetic al capului copilului.

Operația este efectuată de un neurochirurg cu experiență în neurochirurgia pediatrică și constă în:

  • Proceduri la nivelul suturilor – în principiu rezectii
  • Proceduri la nivelul boltei craniene – remodelări
  • Proceduri la nivelul orbitelor

În funcție de vârsta bebelușului căruia i s-a pus diagnosticul Craniostenoza, interventia chirurgicală se poate efectua endoscopic sau prin chirurgie deschisă.

  • Chirurgie endoscopică - este o procedură chirurgicală minim-invazivă. Neurochirurgul introduce printr-o incizie mică la nivelul scalpului și craniului copilului un endoscop ( un tub special cu o cameră la capatul lui) cu ajutorul căruia deschide sutura afectată. Procedura este folosită la bebelusii cu vârsta de pâna la 6 luni, dar în anumite situații poate fi făcută și până la vârsta de 8 luni.
  • Chirurgie deschisă – în general, acest tip de operație este indicată în cazul copiilor cu varsta mai mare de 6 luni. Neurochirurgul va face o incizie la nivel scalpului și craniului și va remodela forma și poziția oaselor capului, dând astfel creierului posibilitatea sa se dezvolte și să crească normal.

 

Când nu este corectată la timp, craniostenoza poate da complicații:

  • Cresterea tensiunii intracraniene;
  • Cefalee (durere de cap);
  • Vărsaturi;
  • Tulburări de comportament;
  • Diminuarea functiilor cognitive;
  • retard mintal;
  • retard motor;
  • asimetrie facială;
  • afecțiuni oftalmologice (exoftalmie - proeminența globilor oculari în afara orbitei, strabism -privirea incrucisata, tulburări ale vederii binoculare, scăderea acuitatii vizuale pana la pierderea vederii
  • tulburări endocrine

De aceea, pentru a se interveni cât mai precoce și pentru a se evita aceste complicații importante, dacă părintele sau medicul pediatru constată sau suspicionează o formă neobișnuită a capului copilului, recomandarea este un consult la un medic neurochirurg specializat în neurochirurgia pediatrică.

Un prim pas, chiar înainte de a contacta echipa BRAIN Institute este să se trimită prin aplicația documente.braininstitute.ro :

  • Poze cap bebeluș: din fată, din profil, din spate și din partea de sus a capului 
  • Data nașterii copilului
  • Dacă a mai fost efectuată o intervenție chirurgicală se trimite suplimentar: Biletul de externare de la operația anterioară
  • număr de telefon de contact părinți,

Pentru că știm că deplasarea poate fi o problemă atunci când există o afecțiune și dorim să vă ajutăm să faceți cât mai puține drumuri inutile și totodată să puteți intra cât mai ușor în contact cu dr Sergiu Stoica am creat special pentru toți pacienții o aplicație prin care pot fi trimise și de la distanță toate documentele medicale. În aplicație sunt enumerate documentele de care are nevoie medicul neurochirurg pentru ca pacientul să primească opinia medicală dorită în cel mai scurt timp. 

Trimiterea incompletă a documentelor, sau lipsa telefonului de contact din informațiile trimise întârzie primirea opiniei medicale.

Aplicația se regăsește și pe pagina principală a site-ului nostru sub denumireaScrie-i doctorului Sergiu Stoica

Documentele medicale, informațiile despre debutul afecțiunii, istoricul ei, simptomele actuale și numărul de telefon de contact pot fi transmise și prin wetransfer.com sau aduse personal la BRAIN Institute în strada Tony Bulandra nr.27, sector 2, București, Spitalul Monza, etajul al 5-lea.

Dr. Sergiu Stoica oferă consultații marți, între orele 13.00-19.00 și programările, confirmarea primirii documentelor medicale transmise se pot face de telefonic de luni până vineri între orele 9.00-17.00 la numărul de telefon 0219968, pe mail la adresa nch@braininstitute.ro

Craniostenozele sunt tratate chirurgical minim invaziv la BRAIN Institute prin chirurgie endoscopică. Echipa necesară pentru un management corect al acestor tumori este alcătuită din neurochirurg, neuroanestezist, medic pediatru, uneori medic hematolog pediatru.

Se face o incizie mică, în zona scalpului care asigură abordul cel mai bun către sutura fuzionată. Echipamentul obligatoriu constă în endoscop operator. Trezirea bebelușului din anestezie are loc în sala de operație, ulterior bebelușul este dus în secția de Terapie Intensivă într-o rezervă specială, dedicată copiilor. 

O importanţă fundamentală pentru succesul operaţiei îl are neuroanestezia, asigurată de medicul anestezist supraspecializat în această patologíe.

Neuroanestezia de calitate este esenţială pentru operaţia de desfacere a suturilor fuzionate, păstrarea presiunii intracraniene adecvate, transfuzarea cu cantitatea adecvată de sânge în timpul intervenției dacă este cazul.

Credem că cele mai bune rezultate se obțin prin munca în echipă. Medicina modernă se bazează pe această noțiune, de muncă în echipă, de tratament multidisciplinar. Epoca în care un pacient înseamnă o boală, un doctor, și o operație a apus de mult; în zilele noastre, operația este doar o verigă dintr-un lanț întreg de gesturi și proceduri diagnostice și terapeutice al cărui scop este salvarea sau îmbunătățirea vieții pacientului.

Punând pacientul în centrul preocupărilor noastre, este firesc să adunăm pentru fiecare caz în parte o echipă de specialiști din variate domenii medicale care își aduc, cu toții, contribuția la rezultatul final. Se creează astfel adevărate parteneriate strategice, prin care încercăm să acoperim cât mai complet întregul spectru de patologii cu implicare neurochirurgicală și să răspundem tuturor nevoilor pacienților.

Colaborăm cu medici din toate specialitățile medicale și chirurgicale, în funcție de caz, însă unele dintre aceste colaborări sunt deosebit de importante și, de aceea, le-am denumit parteneriate strategice.

Dacă bebelușul are indicație chirurgicală și părinții acceptă acest lucru, le va fi propusă o dată a operației; ne străduim să găsim data optimă atât pentru copil, cât și pentru echipa medicală. 

Părinții vor fi informați despre detaliile de costuri privind intervenția și investigațiile preoperatorii, costul efectuarii testului pentru Covid 19, modalitățile de plată ( plata cu card sau plată prin ordin de plată).

Părinții primesc lista analizelor care trebuie efectuate pentru consultul preanestezic. Acestea pot fi făcute la Spitalul Monza în ziua consultului preanestezic, dar și înainte, în alte unități medicale, mai ales dacă copilul locuiește în altă localitate și părinților le este mai simplu să se facă investigațiile în localitatea de domiciliu, sau mai aproape de aceasta. Copilul va avea nevoie și de consult la medicul pediatru și, uneori, în funcție de rezultatele analizelor, investigații suplimentare la hematolog pediatru.

Cu 2 zile inaintea intervenției se vor face testarea RT-PCR pentru Covid19, analizele și investigațiile preoperatorii dacă nu au fost făcute până atunci, consultul preanestezic. Acestea vor necesita ca familia să-și aloce aproximativ jumătate de zi și anume prima parte a zilei.

În dimineața zilei în care este consultul preanestezic, părinții se prezintă cu copilul la Spitalul Monza, strada Tony Bulandra nr.27, București, la ora 7.00:

  • fără să fii băut lapte, alte lichide în ultimele 4 ore, 

Prima etapă este recoltarea din nas și din gât pentru testul RT PCR pentru Covid19 atât bebelușului cât și părintelui care se va interna împreună cu bebelușul. 

Apoi se face recoltarea analizelor de sânge pentru analizele preoperatorii, EKG. 

 

Urmează o perioadă de așteptare pâna la ora la care este stabilit consultul preanestezic în care bebelușul poate fi hrănit, poate bea lichide.

 

Există situații când consultul anestezic poate fi intârziat, sunt situații când în blocul operator durata intervenției chirurgicale la care este prezent medicului anestezist se prelungește, sau situații când sunt urgențe cu pacienții deja internați. Colegele noastre din recepție vă vor informa când sunt astfel de cazuri.

La consultul preanestestezic, medicul anestezist va întreabă despre istoricul medical al copilului, despre alte afecțiuni cunoscute, despre afecțiunile altor membri din familie (părinți, frați), despre medicația pentru alte afecțiuni dacă există.

La consultul fizic vor fi încă odată explicați toți pașii, se vor răspunde încă odata la toate întrebările pacientului și familiei legate de intervenția chirurgicală.

După finalizarea consulturilor și până la aflarea rezultatului testului RT-PCR pentru Covid19, care se dă în seara aceleiași zile sau cel târziu a 2-a zi dimineața, copilul și părintele care se internează, dacă sunt din București vor aștepta aflarea rezultatului la domiciliu, evitând orice deplasare, iar dacă sunt din provincie, vor aștepta la hotel aflarea rezultatului.

 

Echipa BRAIN Institute va anunta familia de rezultatul testării. După aflarea rezultatului NEGATIV RT PCR pentru Covid19 copilul și părintele se pot interna pe secția de neurochirurgie și ORL.

Spitalul Monza a optat pentru testarea RT-PCR a tuturor pacienților care se internează pentru orice intervenție chirurgicală, orice investigație care necesită spitalizare, precum și a tuturor aparținătorilor care se internează cu aceștia, pentru a proteja de riscul infectarii cu SARS Covid 19 atât pacienții care urmează a fi operați cât și pacienții deja operați și internați, a tuturor medicilor, asistenților medicali, infirmierilor, personalului administrativ.

Testele RT-PCR sunt considerate a fi testele care au cea mai mare acuratețe în depistarea infectării cu SARS-Covid 19.

Testul RT-PCR pentru Covid19 poate fi făcut și la altă unitate de testare, dar rezultatul său, pentru a fi luat în considerație conform procedurilor Spitalului Monza, are valabilitate doar 48 de ore înainte de intervenție. În cazul în care au trecut mai mult de 48 de ore între aflarea rezultatului și intervenția chirurgicală, testul va fi repetat.

În situația în care bebelușul are și alte afecțiuni, altele decât cea pentru care se va face intervenția chirurgicală, consultul preanestezic se va face mai devreme de 2 zile înaintea intervenției.

În acest caz se vor face la indicația medicului anestezist și alte investigații și consulturi medicale la specialitate necesare. Data intervenției chirurgicale poate fi amânată până sunt efectuate toate aceste investigații și toate aceste consulturi la medicii specialiști. După ce medicul anestezist are acces la toate aceste rezultate și la toate rapoartele medicale ale pacientului se va stabili data optima pentru realizarea intervenție și, în caz că este nevoie de echipe pluridisciplinare, echipa medicală se va asigura de prezența la intervenție a altor medici specialiști de care este nevoie conform nevoilor medicale ale pacientului. Testarea RT-PCR pentru Covid19 se va face tot cu 2 zile înainte de noua dată de intervenție stabilită.

Bebelușul și părintele sunt internați seara, sau dimineața înaintea operației, imediat după ce s-au primit rezultatutatele negative ale testelor RT PCR pentru Covid19.

Durata medie de internare este de 4 zile (3 nopți).

Pentru internare vor fi aduse: 

  • biletul de trimitere de la medicul de familie, 
  • cardul de sănătate al părintelui, 
  • certificatul de naștere al copilului 
  • tot dosarul medical, 
  • adeverința de salariat pentru părintele care are nevoie de concediu medical, 
  • hainuțe de schimb, 
  • produse de igienă personală, 
  • medicamentele pentru alte afecțiuni, dacă este cazul. 

Bebelușul nu va fi hrănit cu nimic după miezul nopți înainte de intervenție. Știm foarte bine că există un anumit nivel de anxietate al părintelui și nu trebuie decât să fim anunțați; putem găsi o soluție la această anxietate, normală de altfel înaintea oricărei operații.

Dimineața, bebelușul este luat de o asistentă medicală și dus în sala de operații. Apoi, va fi adormit de către anestezist în sala de operatii. Operația se desfășoară sub anestezie generală, echipa chirurgicală va începe poziționarea pacientului pe masă și instalarea câmpurilor operatorii. 

Oricare ar fi soluțiile propuse, echipa noastră folosește atât tehnologie de ultimă generație, cât și tehnici operatorii minim invazive –învățate de neurochirurgii noștri în clinici de renume din lume, pe parcursul a ani de zile.

După operație, bebelușul este trezit în sala de operații și apoi transferat în secția de Terapie Intensivă, unde este supravegheat continuu și este permis accesul părintelui aparținător. 

Se continuă monitorizarea atentă a constantelor vitale și se efectuează o serie de analize. O echipă formată din asistente și medici  supraspecializați în terapia neurochirurgicală, cu o experiență în domeniu considerabilă, urmărește minut cu minut evoluția copilului, adaptând permanent gesturile terapeutice la starea acestuia. 

A doua zi bebelușul este mutat pe secția de neurochirurgie și supravegherea pe secție este efectuată, de asemenea, de personal supraspecializat în domeniu, cu o mare experiență, care exercită  o urmărire atentă și precis orientată pe grafice specifice ale evoluției pacienților. Timpul de răspuns și de rezolvare, în cazul unei urgențe, este astfel minim.

Deoarece intervenția este minim invazivă, timpul de spitalizare este redus. 

La momentul externării familia primește biletul de externare, cu toate detaliile despre intervenția efectuată, medicația primită în timpul internării și medicația recomandată pentru perioada următoare, dosarul medical adus la internare, rezultatele analizelor și investigațiilor făcute în perioada internării. Tot la externare pacientul primește cărțile de vizită cu contactele tuturor medicilor din echipa care au tratat cazul său.

Complicaţiile infecţioase (infecţii ale plăgii, meningită, infecţii pulmonare sau urinare) sunt excepţionale deoarece dispunem de săli de operaţii moderne, cu instalaţii de sterilizare performante şi respectăm protocoale stricte de prevenire a infecţiilor intraspitaliceşti.

Pentru prevenirea complicaţiilor hemoragice (hematoame) folosim materiale speciale care ajută la coagularea sângelui şi, desigur, acordăm o atenţie deosebită timpului de hemostază sub microscopul operator.

În spitalul nostru, riscurile operației se suprapun cu cele prezentate de clinicile de neurochirurgie din lume și se găsesc în literatura de specialitate.

Orice intervenție chirurgicală efectuată sub anestezie generală prezintă un risc anestezic și un risc chirurgical. Riscul anestezic este foarte mic, și apare din cauza faptului că pacientul este adormit și trebuie trezit. În clinica noastră, pacientul este trezit la câteva minute după ce operația s-a terminat.

Care este prognosticul?

La BRAIN Institute tratăm fiecare pacient în mod individual, nu ca pe un caz dintr-o lungă serie. Reuşim astfel să ne concentrăm eforturile pentru a asigura un maxim de confort şi siguranţă pentru pacient şi familia sa. În cele din urmă, scopul nostru este să tratăm un om, nu o boală.

Firele de sutură sunt resorbabile (la cca 4-6 săptămâni postoperator).

Îngrijirea plăgii presupune badijonarea cu soluţie de Clorhexidina 0,2% sau Betadină 10% de două ori pe zi până la căderea firelor. Legat de baie, se recomandă spălarea bebelușului fără restricţii.